Боли в суставах при гемофилии - фото
Версия для слабовидящих
7 из 10 врачей НЕ ЗНАЮТ что делать с баллами НМО.
Получите нашу бесплатную инструкцию и узнайте как правильно регистрировать баллы на портале!
Боли в суставах при гемофилии - фотография

Боли в суставах при гемофилии

Длительность прочтения: 2 мин.

Гемофилия является редким заболеванием крови, передающимся по наследству. Ею болеют, главным образом, пациенты мужского пола в соотношении примерно 1:10 000. В нашей стране живет около 9 500 больных с установленным диагнозом гемофилии. Благодаря современным методам лечения все они могут вести почти полноценный образ жизни, однако среди них нет ни одного человека, у которого не было бы обнаружено суставных патологий.

Речь идёт о болезни, сцепленной с Х-хромосомой, что означает исключительно «женский» путь передачи. Главная причина кровоточивости при гемофилии заключается в дефиците одного из факторов свёртывания крови (FVIII или FIХ).

Причины артропатий при гемофилии

Поскольку кровоизлияния у больных происходят часто и постоянно, они затрагивают и крупные суставы. Кровь оказывает негативное воздействие на хрящевые ткани, которыми покрыт сустав, и на его синовиальную оболочку.

Патогенетические механизмы возникновения артропатий

При нарушении свёртываемости крови в области сустава появляется гематома. Со временем она оказывается в его полости. Первый «удар» берёт оболочка сустава, обеспечивающая его амортизационные функции и питание.

Поскольку роль синовиальной оболочки в удалении лишней крови из суставной полости очень велика, её клетки, или синовиоциты, претерпевают патологические изменения. Возникает воспаление ткани. Что касается интерлейкина и фактора опухолевого некроза (речь идёт о противовоспалительных цитокинах, вырабатывающихся в качестве ответной реакции), они разрушают ткань. В результате происходит замещение синовиальных структур тканей соединительными, что обуславливает появление фиброза.

doctor-blue-gloves-keep-hands-test-tube-with-blood-syringe (1).jpeg

Лабораторный эксперименты, проведённые на животных, показали, что синовиальная оболочка сустава начинает претерпевать патологические изменения уже на вторые сутки после того, как произошло кровоизлияние. Известно, что цитокины оказывают разрушительное воздействие не только на синовиальную ткань, но и на хрящ сустава. Например, при активизации одним из них хрящевых клеток происходит активная выработка ими перекиси водорода. Именно его частицы в виде радикалов и разрушают структуры хряща.

Стадии гемофилитической артропатии

Различают три степени такого поражения суставов в виде:

  • гемартроза. Кровоизлияние имеет острую форму, характеризуется опухолью сустава с нарушением его подвижности. Основная жалоба пациента — боль;
  • панартрита. Характеризуется патологическими изменениями в суставных тканях;
  • регрессии. Стадия деформации сустава с прогрессирующими негативными изменениями.

Благодаря исследованиям учёным удалось установить, что спустя всего лишь четыре дня после того, как кровь начинает интенсивно воздействовать на хрящ, он полностью прекращает вырабатывать протеогликаны. Иными словами, наблюдается быстрое нарушение основных процессов метаболизма внутри сустава. Также эксперименты на животных показали, что чем моложе особь, тем более восприимчива ткань хряща к воздействию на неё крови. Безусловно, детские возраст считается одним из серьёзных факторов риска в плане появления болезней суставов при гемофилии.

Способы терапии

Основным методом диагностики воспалительных процессов и других изменений в суставах при гемофилии является МРТ. Рентгенологическое исследование в подобных случаях малоинформативно. В качестве лечения пациентам назначают гемостатическую терапию: им вводят фактор свёртывания крови в виде концентрата. Следует знать о том, что речь идёт, прежде всего, о профилактическом лечении. Его нужно проводить до возникновения кровотечений от двух до трёх раз еженедельно — в зависимости от того, какой тип гемофилии диагностирован у пациента. Развитие артропатий, к сожалению, происходит всегда, но гораздо позже и протекают они намного легче, чем если бы профилактическое лечение отсутствовало.

Таким образом, предотвратить артропатии при гемофилии пока невозможно, но если регулярно поддерживать в крови больного оптимальный показатель фактора свёртываемости крови (больше 1%), опорно-двигательные функции удастся сохранить надолго.

Нравится материал?

Боли в суставах при гемофилии - фотоизображение
Не забудьте подписаться на наш Яндекс.Дзен!

Следите за нами в соц. сетях!